Нарколепсия: непреодолимая дневная сонливость

Окутанная тайнами и заблуждениями болезнь нарколепсия встречается относительно редко, но, вероятнее всего, каждый из нас хотя бы раз встречал человека с такой патологией, даже не подозревая о ней. Распространенность заболевания  варьируется в разных странах мира и в среднем оценивается как 0,03–0,16%. Так, например, в Японии показатель составляет 1 на 600 человек, в Америке – 0,5–1 на 1000 жителей, в Израиле – 1 на 500 тыс. К сожалению, точных данных о распространенности заболевания в Украине и странах СНГ нет ввиду недостаточной изученности болезни. Что же такое нарколепсия и чем она отличается от простой сонливости или усталости? Чем опасно заболевание? Как бороться с нарколепсией?

     СОДЕРЖАНИЕ:

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия – это хроническое неврологическое заболевание, которое влияет на способность мозга поддерживать бодрствование и сон. Встречается оно относительно редко и  часто недооценивается и путается с другими нарушениями сна. 

Нарколепсия проявляется неожиданными и неконтролируемыми приступами сна в дневное время. Такие люди могут внезапно заснуть, даже когда заняты определенной деятельностью. Это связано с необычно быстрым переходом из состояния бодрствования в состояние глубокого сна, пропуская более ранние стадии засыпания. Такая ситуация приводит к внезапному засыпанию и вторжению сновидений в реальность. Большинству пациентов трудно вести нормальный образ жизни и соблюдать рабочий режим дня.

На сегодняшний день нарколепсия считается неизлечимой и длится всю жизнь. 

Заболеванию, как правило, выявляется у подростков и молодых людей до 30 лет. Распространенность среди мужчин и женщин одинакова.

Нарколепсию трудно диагностировать и иногда с момента возникновения до постановки диагноза могут пройти десятки лет. Около 50% взрослых с нарколепсией ретроспективно сообщают об этом явлении и подтверждают, что страдают от него с подросткового возраста. 

Симптомы нарколепсии

Неконтролируемые приступы сонливости в течение дня – это главный и самый тяжелый симптом этого заболевания. Люди с нарколепсией могут внезапно заснуть во время приема пищи, разговора или вождения автомобиля без каких-либо предупреждающих знаков. Следует отметить, что продолжительность сна пациентов в сутки не обязательно высока по сравнению со здоровыми людьми.

Основные симптомы нарколепсии:

• Дневная сонливость;
• Катаплексия (снижение мышечного тонуса);
• Гипнотические галлюцинации;
• Яркие сновидения;
• Сонный паралич;
• Беспокойный ночной сон;
• Повышенная возбудимость;
• Усталость в течение дня;
• Нарушения памяти.

Эти симптомы могут быть различной степени тяжести в разные периоды жизни, но никогда не исчезают полностью. Обычно они имеют тенденцию постепенно ухудшаться с течением времени, а затем стабилизироваться. В других случаях проявления болезни могут уменьшиться или даже исчезнуть на какое-то время.

Катаплексия при нарколепсии

Катаплексия в ее классической форме характеризуется внезапной симметричной потерей мышечного тонуса без изменения состояния сознания. Такое состояние может возникнуть в результате эмоциональных впечатлений, особенно во время смеха, гнева, сюрпризов и других ярких переживаний. Во время катаплексической атаки могут быть задействованы все мышцы, кроме мышц глазного яблока и диафрагмы. Слабость мышц может быть полной или частичной. Частичная потеря тонуса особенно ощущается в коленях, приводя к подкашиванию или чувству «ватных» ног. Ослабление мышц лица проявляется в опускании нижней челюсти и проблемах с речью, а мышц шеи – в резком опускании головы. Приступ катаплексии начинается внезапно, достигает пика в течение нескольких секунд и заканчивается через несколько секунд или нескольких минут. Иногда во время приступа возникает чувство одышки. 

Катаплексия может появиться как симптом одновременно с началом патологической сонливости или через несколько месяцев или лет после.

Согласно Международной классификации расстройств сна третьего пересмотра (2014), выделяют нарколепсию первого типа (с катаплексией) и нарколепсию второго типа (без катаплексии).

Гипнотические галлюцинации

Гипнотические галлюцинации – это похожие на сновидения состояния, возникающие в переходной фазе между бодрствованием и сном. Если подобное явление происходит при переходе от сна к бодрствованию, то его называют гипнопомпические галлюцинации. У большинства пациентов содержание галлюцинаций странное, пугающее и редко приятное. Обычно это зрительные галлюцинации, хотя также описаны слуховые и сенсорные. 

Сонный паралич

Полный паралич мышц во время фазы засыпания или пробуждения – это явление, известное как сонный паралич, является еще одним симптомом нарколепсии. Сонный паралич очень похож на катаплексию, но не связан с эмоциональным триггером и длится более продолжительно. Человек не может двигаться несколько минут. Приступ, особенно первый, часто бывает очень тревожным, особенно когда сопровождается галлюцинациями. Прикосновение к пациенту выводит его из такого состояния. Частота сонного паралича среди населения в целом, независимо от нарколепсии, довольно высока и колеблется от 5 до 62%.

Ночной сон типичного пациента с нарколепсией характеризуется периодическими пробуждениями и беспокойством. Несмотря на это, не было обнаружено четкой взаимосвязи между качеством сна ночью и выраженностью сонливости в течение дня. Прямая причина повторяющихся ночных пробуждений обычно не обнаруживается, однако пациенты сообщают о высокой частоте первичных нарушений сна, таких как апноэ во сне, синдром беспокойных ног и других.

Взрослых с нарколепсией можно принять за ленивых, невнимательных или вообще нетрудоспособных. Их часто обвиняют в употреблении наркотиков или алкоголя. По крайней мере 24% людей теряют работу в результате такой болезни. 

Дети с проблемами внезапного засыпания могут быть объектом насмешек со стороны сверстников. Им часто ошибочно ставят диагноз синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Причины возникновения нарколепсии

Некоторые данные свидетельствуют о том, что нарколепсия начинается как аутоиммунное заболевание, которое, скорее всего, передается по наследству. Определенные инфекции (например, грипп H1N1) могут вызывать иммунный ответ в юном возрасте. По непонятным нам причинам иммунная система слишком остро реагирует на инфекцию и атакует нейроны в гипоталамусе головного мозга, которые вырабатывают гипокретин (орексин), который используется мозгом, чтобы поддерживать бодрость. Это приводит к неспособности мозга регулировать режим сна и бодрствования. Снижение гипокретина также влияет на регулярную секрецию других ключевых химических веществ в мозгу, таких как дофамин, серотонин и норадреналин. 

Нарколепсия еще не доказана как аутоиммунное заболевание, но в пользу этой теории говорят некоторые факты:

• Обнаружены определенные инфекции в мозге, например, стрептококковая инфекция;
• Случаи заболевания наблюдались после вакцинации против свиного гриппа;
• Иногда наблюдается связь с другими аутоиммунными заболеваниями;
• Имеется немного сообщений об эффективности лечения препаратами, регулирующими иммунную систему.

Возникновению болезни могут способствовать генетические факторы и влияние окружающей среды, но они еще полностью не изучены.

Нарколепсия: диагностика

Диагноз «нарколепсия» обычно ставится очень поздно и распространенной причиной этого является низкая осведомленность о данной патологии среди врачей. Могут пройти десятилетия с момента первых симптомов до постановки диагноза.

Клинический диагноз ясен при классической нарколепсии 1-го типа с характерными симптомами катаплексии и более сложен при нарколепсии 2-го типа. Существуют специальные диагностические методы, помимо сбора жалоб пациента и неврологического осмотра, позволяющие подтвердить заболевание.

Полисомнография

Полисомнография – метод графической регистрации процессов сна в специальной лаборатории. Во время сна у пациента фиксируют электрическую активность мозга с помощью ЭЭГ, мышечный тонус и движение глаз.

Нарколепсия будет диагностирована при соблюдении следующих критериев:

• Повторные приступы неконтролируемой потребности во сне, внезапной сонливости или сонливости, которые повторяются несколько раз в течение одного дня. Эти приступы должны происходить не реже трех раз в неделю в течение трех месяцев
• Наличие хотя бы одного из следующих условий: эпизоды катаплексии или дефицит гипокреатина, быстрые движения глаз во время сна.

Множественное исследование латентности сна

На голову пациента накладывают специальные электроды для регистрации импульсов. Человеку предлагают заснуть за 20 минут в течение 4–5 попыток. Больные нарколепсией видят сны сразу после засыпания – это их характерная черта.

КТ и МРТ

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии головы позволяют послойно изучить строение головного мозга, исключить повреждения областей гипоталамуса и гипофиза, которые отвечают за регуляцию цикла «сон-бодрствование».

Варианты лечения нарколепсии

Как говорилось выше, нарколепсию нельзя вылечить, однако прием лекарств и изменение образа жизни могут значительно облегчить проявления болезни. Лечение носит регулярный характер и сопровождает человека всю жизнь.

Медикаментозное лечение 

Чтобы облегчить чрезмерную дневную сонливость, врачи назначают стимуляторы или средства, способствующие бодрствованию. Антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, селективные ингибиторы обратного захвата норэпинефрина и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норэпинефрина) очень эффективны для уменьшения расстройств быстрого сна, таких как катаплексия, гипнагогические галлюцинации и паралич сна. Однако дневная сонливость и катаплексия в значительной степени связаны с неспособностью спать всю ночь. При этих проблемах врачи могут использовать депрессанты центральной нервной системы, чтобы стимулировать ночной сон. 

• Препараты, способствующие бодрствованию

Средства, способствующие дневной активности, назначаются в первую очередь для облегчения чрезмерной дневной сонливости. Хотя точный способ их действия неизвестен, было показано, что они действуют отличным от стимуляторов способом. Однако эти средства не помогают облегчить другие расстройства фазы быстрого сна, катаплексию, галлюцинации, бессонницу или сонный паралич.

• Психостимуляторы 

Стимуляторы, например армодафинил и модафинил, помогают уменьшить дневную сонливость за счет повышения активности мозга. Они изменяют химические вещества во всей нервной системе, чтобы повысить внимание и энергичность. Механизм действия модафинила неясен, но, вероятно, затрагивает альфа-адренергическую систему, снижает передачу ГАМК и участвует в ингибировании обратного захвата дофамина. Было показано, что модафинил активирует гипокреатинергические нейроны. Армодафинил является производным модафинила и имеет более длительный период полувыведения, чем модафинил, и аналогичную эффективность.

При неэффективности армодафинила и модафинила иногда применяются метилфенидат или производные амфетамина. В течение многих лет пациенты лечились различными производными амфетамина и особенно метилфенидатом, а также декстроамфетамином, метамфетамином и пулолином. Эти препараты были достаточно эффективны в снижении дневной сонливости, но лечение сопровождалось различными побочными эффектами - беспокойством, раздражительностью, тремором, нарушениями сердечного ритма, снижением аппетита, бессонницей и даже токсичностью. 

• Антидепрессанты

Антидепрессанты могут помочь облегчить симптомы фазы быстрого сна при нарколепсии (катаплексия, паралич сна и гипнагогические галлюцинации) и часто назначаются в качестве терапии второй линии. Резкое прекращение приема СИОЗС (венлафаксин, флуоксетин) и трициклических антидепрессантов (имипрамин, кломипрамин) может привести к продолжительным катаплектическим атакам.

• Оксибутират натрия и другие седативные средства

Многие дневные симптомы нарколепсии возникают из-за ночной бессонницы, поэтому часто в лечении используются седативные средства, такие как бензодиазепины (клоназепам, диазепам, гидазепам, лоразепам). Однако, у пациентов с нарколепсией нет проблем с засыпанием, а есть проблемы с пребыванием во сне всю ночь. По этой причине первым препаратом выбора для лечения как дневной сонливости, так и катаплексии является оксибутират  натрия, уникальный препарат, обеспечивающий непрерывный сон в течение ночи. Увеличивая продолжительность и качество ночного сна, оксибутират  натрия может значительно снизить дневную сонливость и катаплексию. Этот препарат был признан в течение многих лет в качестве анестетика и впервые был предложен в качестве возможного средства лечения нарколепсии в 1979 году, но только в 2002 году он получил одобрение FDA в качестве препарата для лечения нарколепсии с катаплексией. При этом, данный препарат связан с наркотической зависимостью и серьезными побочными эффектами.

Все препараты от нарколепсии являются строго рецептурными и должны приниматься под наблюдением врача.

Изменение образа жизни

Правильный образ жизни – второй важный компонент облегчения симптомов нарколепсии. Он включает соблюдение правил поддержания гигиены сна и контроля своего поведения во сне, диетическое питание, психологическую помощь. 

• Гигиена сна включает регулярное соблюдение расписания часов сна. Каждую ночь ложитесь спать в одно и то же время, выключайте свет и не смотрите перед сном телевизор. Расслабьтесь перед сном и избегайте тяжелой еды, интенсивных занятий спортом или стимуляторов, таких как кофеин. Пациентам следует по возможности избегать незапланированного сна в течение дня, стимуляторов или снотворных. Поддержание организованного и регулярного сна может быть очень полезным для пациентов. 
• Запланированный дневной сон. Запланируйте 2-3 перерыва в течение дня для сна и строго соблюдайте режим. Короткий сон может помочь улучшить бодрость в течение дня.
• Журнал сна. Ведите дневник в котором, отмечайте ежедневно часы сна. Журнал может помочь определить возможные изменения в поведении и избежать потенциально опасных ситуаций, таких как вождение автомобиля.
• Ежедневная физическая активность. Аэробные упражнения значительно помогают как при бодрствовании днем, так и при засыпании ночью. Регулярные упражнения также могут помочь улучшить качество сна и улучшить общее состояние здоровья.
• Отказ от некоторых продуктов. Избегайте напитков с кофеином и алкоголем, поскольку они нарушают ночной сон. Сахар и углеводы вызывают резкое снижение содержания гипокретина в мозге через несколько часов, поэтому большинство людей испытывают чувство сонности, а пациенты с нарколепсией могут испытывать усиление дневных симптомов, включая катаплексию.
• Диета, богатая питательными веществами. Определенные питательные вещества, такие как магний и витамины группы B, могут помочь контролировать симптомы нарколепсии. Диета, с низким содержанием углеводов и богатая питательными веществами, оптимизирует работу организма в течение дня.

В дополнение к нормальному сну пациентам рекомендуется обратиться за психологической помощью, чтобы справиться с трудностями, возникающими в результате борьбы с болезнью.

Здоровье бесценно – берегите себя!
Моя Аптека – с любовью и заботой.