Нарколепсія: непереборна денна сонливість

Оповита таємницями та помилками хвороба нарколепсія зустрічається відносно рідко, але, найімовірніше, кожен з нас хоча б раз зустрічав людину з такою патологією, навіть не підозрюючи про неї. Поширеність захворювання варіюється в різних країнах світу та в середньому оцінюється як 0,03-0,16%. Так, наприклад, в Японії показник становить 1 на 600 чоловік, в Америці – 0,5-1 на 1000 жителів, в Ізраїлі – 1 на 500 тис. На жаль, точних даних про поширеність захворювання в Україні та країнах СНД немає через недостатню вивченості хвороби. Що ж таке нарколепсія та чим вона відрізняється від простої сонливості або втоми? Чим небезпечне захворювання? Як боротися з нарколепсією?

     ЗМІСТ:

Що таке нарколепсія?

Нарколепсія – це хронічне неврологічне захворювання, яке впливає на здатність мозку підтримувати неспання та сон. Зустрічається воно відносно рідко і часто недооцінюється та плутається з іншими порушеннями сну.

Нарколепсія проявляється несподіваними та неконтрольованими нападами сну в денний час. Такі люди можуть раптово заснути, навіть коли зайняті певною діяльністю. Це пов'язано з незвично швидким переходом зі стану неспання в стан глибокого сну, пропускаючи більш ранні стадії засипання. Така ситуація призводить до раптового засипання та вторгнення сновидінь в реальність. Більшості пацієнтів важко вести нормальний спосіб життя і дотримуватися робочого режиму дня.

На сьогоднішній день нарколепсія вважається невиліковною і триває все життя.

Захворюванню, як правило, виявляється у підлітків та молодих людей до 30 років. Поширеність серед чоловіків і жінок однакова.

Нарколепсию важко діагностувати і іноді з моменту виникнення до постановки діагнозу можуть пройти десятки років. Близько 50% дорослих з нарколепсією ретроспективно повідомляють про це явище і підтверджують, що страждають від нього з підліткового віку.

Симптоми нарколепсії

Неконтрольовані напади сонливості протягом дня – це головний і найважчий симптом цього захворювання. Люди з нарколепсією можуть раптово заснути під час прийому їжі, розмови або водіння автомобіля без будь-яких попереджувальних знаків. Слід зазначити, що тривалість сну пацієнтів на добу не обов'язково висока у порівнянні зі здоровими людьми.

Основні симптоми нарколепсії:

• Денна сонливість;
• Катаплексія (зниження м'язового тонусу);
• Гіпнотичні галюцинації;
• Яскраві сновидіння;
• Сонний параліч;
• Неспокійний нічний сон;
• Підвищена збудливість;
• Втома протягом дня;
• Порушення пам'яті.

Ці симптоми можуть бути різного ступеня тяжкості в різні періоди життя, але ніколи не зникають повністю. Зазвичай вони мають тенденцію поступово погіршуватися з плином часу, а потім стабілізуватися. В інших випадках прояви хвороби можуть зменшитися або навіть зникнути на якийсь час.

Катаплексія при нарколепсії

Катаплексія в її класичній формі характеризується раптовою симетричною втратою м'язового тонусу без зміни стану свідомості. Такий стан може виникнути в результаті емоційного збудження, особливо під час сміху, гніву, сюрпризів та інших яскравих вражень. Під час катаплексічної атаки можуть бути задіяні усі м'язи, крім м'язів очного яблука та діафрагми. Слабкість м'язів може бути повною або частковою. Часткова втрата тонусу особливо відчувається в колінах, призводячи до підкошування або почуття "ватяних" ніг. Ослаблення м'язів обличчя проявляється в опусканні нижньої щелепи та проблемах з мовою, а м'язів шиї – в різкому опусканні голови. Приступ катаплексіі починається раптово, досягає піку протягом декількох секунд і закінчується через кілька секунд або декількох хвилин. Іноді під час нападу виникає відчуття задишки.

Катаплексія може з'явитися як симптом одночасно з початком патологічної сонливості або через кілька місяців або років після.

Відповідно до Міжнародної класифікації розладів сну третього перегляду (2014 року), виділяють нарколепсію першого типу (з катаплексією) та нарколепсию другого типу (без катаплексіі).

Гіпнотичні галюцинації

Гіпнотичні галюцинації – це схожі на сновидіння стани, що виникають в перехідній фазі між неспанням та сном. Якщо подібне явище відбувається при переході від сну до активного дня, то його називають гіпнопомпічні галюцинації. У більшості пацієнтів зміст галюцинацій дивний, лякаючий та рідко приємний. Зазвичай це зорові галюцинації, хоча також описані слухові та сенсорні.

Сонний параліч

Повний параліч м'язів під час фази засипання або пробудження – це явище, відоме як сонний параліч, є ще одним симптомом нарколепсії. Сонний параліч дуже схожий на катаплексію, але не пов'язаний з емоційним тригером і триває довше. Людина не може рухатися кілька хвилин. Приступ, особливо перший, часто буває дуже тривожним, особливо коли супроводжується галюцинаціями. Дотик до пацієнта виводить його з такого стану. Частота сонного паралічу серед населення в цілому, незалежно від нарколепсії, досить висока та коливається від 5 до 62%.

Нічний сон типового пацієнта з нарколепсією характеризується періодичними пробудженнями та занепокоєнням. Незважаючи на це, не було виявлено чіткого взаємозв'язку між якістю сну вночі та виразністю сонливості протягом дня. Пряма причина повторюваних нічних пробуджень зазвичай не виявляється, однак пацієнти повідомляють про високу частоту первинних порушень сну, таких як апное уві сні, синдром неспокійних ніг та інших.

Дорослих з нарколепсією можна прийняти за ледачих, неуважних або взагалі непрацездатних. Їх часто звинувачують у вживанні наркотиків або алкоголю. Принаймні 24% людей втрачають роботу в результаті такої хвороби.

Діти з проблемами раптового засипання можуть бути об'єктом насмішок з боку однолітків. Їм часто помилково ставлять діагноз синдром дефіциту уваги та гіперактивності (СДУГ).

Причини виникнення нарколепсії

Деякі дані свідчать про те, що нарколепсія починається як аутоімунне захворювання, яке, швидше за все, передається у спадок. Певні інфекції (наприклад, грип H1N1) можуть викликати імунну відповідь в юному віці. З незрозумілих нам причин імунна система занадто гостро реагує на інфекцію та атакує нейрони в гіпоталамусі головного мозку, які виробляють гіпокретин (орексин), який використовується мозком, щоб підтримувати бадьорість. Це призводить до нездатності мозку регулювати режим сну та неспання. Зниження гіпокретину також впливає на регулярну секрецію інших ключових хімічних речовин у мозку, таких як дофамін, серотонін та норадреналін.

Нарколепсія ще не доведена як аутоімунне захворювання, але на користь цієї теорії говорять деякі факти:

• Виявлено певні інфекції в мозку, наприклад, стрептококова інфекція;
• Випадки захворювання спостерігалися після вакцинації проти свинячого грипу;
• Іноді спостерігається зв'язок з іншими аутоімунними захворюваннями;
• Є трохи повідомлень про ефективність лікування препаратами, що регулюють імунну систему.

Виникненню хвороби можуть сприяти генетичні фактори та вплив навколишнього середовища, але вони ще повністю не вивчені.

Нарколепсія: діагностика

Діагноз «нарколепсія» зазвичай ставиться дуже пізно і поширеною причиною цього є низька поінформованість про даної патології серед лікарів. Можуть пройти десятиліття з моменту перших симптомів до встановлення діагнозу.

Клінічний діагноз ясний при класичній нарколепсії 1-го типу з характерними симптомами катаплексії та складніший при нарколепсії 2-го типу. Існують спеціальні діагностичні методи, окрім збору скарг пацієнта та неврологічного огляду, що дозволяють підтвердити захворювання.

Полісомнографія

Полісомнографія – метод графічної реєстрації процесів сну в спеціальній лабораторії. Під час сну у пацієнта фіксують електричну активність мозку за допомогою ЕЕГ, м'язовий тонус та рух очей. Нарколепсія буде діагностована при дотриманні наступних критеріїв:

• Повторні напади неконтрольованої потреби уві сні, раптової сонливості або сонливості, що повторюються кілька разів протягом одного дня. Ці напади мають відбуватися не рідше трьох разів на тиждень протягом трьох місяців
• Наявність хоча б однієї з наступних умов: епізоди катаплексіі або дефіцит гіпокреатину, швидкі рухи очей під час сну.

Множинне дослідження латентності сну

На голову пацієнта накладають спеціальні електроди для реєстрації імпульсів. Людині пропонують заснути за 20 хвилин протягом 4-5 спроб. Хворі на нарколепсію бачать сни відразу після засипання – це їх характерна риса.

КТ та МРТ

Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії голови дозволяють пошарово вивчити будову головного мозку, виключити пошкодження областей гіпоталамусу та гіпофізу, які відповідають за регуляцію циклу «сон-неспання».

Варіанти лікування нарколепсії

Як говорилося вище, нарколепсію не можна вилікувати, однак прийом ліків та зміна способу життя можуть значно полегшити прояви хвороби. Лікування носить регулярний характер та супроводжує людину все життя.

Медикаментозне лікування

Щоб полегшити надмірну денну сонливість, лікарі призначають стимулятори або засоби, що сприяють денній активності. Антидепресанти (трициклічні антидепресанти, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, селективні інгібітори зворотного захоплення норадреналіну та селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну) дуже ефективні для зменшення розладів швидкого сну, таких як катаплексія, гіпнагогічні галюцинації та параліч сну. Однак денна сонливість та катаплексія в значній мірі пов'язані з нездатністю спати всю ніч. При цих проблемах лікарі можуть використовувати депресанти центральної нервової системи, щоб стимулювати нічний сон.

• Препарати, що сприяють бадьорості

Засоби, що сприяють денній активності, призначаються в першу чергу для полегшення надмірної денної сонливості. Хоча точний спосіб їх дії невідомий, було показано, що вони діють відмінним від стимуляторів способом. Однак ці засоби не допомагають полегшити інші розлади фази швидкого сну, катаплексію, галюцинації, безсоння або сонний параліч.

• Психостимулятори

Стимулятори, наприклад армодафініл та модафініл, допомагають зменшити денну сонливість за рахунок підвищення активності мозку. Вони змінюють хімічні речовини у всій нервовій системі, щоб підвищити увагу та енергійність. Механізм дії модафінілу неясний, але, ймовірно, зачіпає альфа-адренергічну систему, знижує передачу ГАМК і бере участь в інгібуванні зворотнього захоплення дофаміну. Було показано, що модафініл активує гіпокреатинергічні нейрони. Армодафініл є похідним модафініла і має більш тривалий період напіввиведення, ніж модафініл, та аналогічну ефективність.

При неефективності армодафініла та модафініла іноді застосовуються метилфенідат або похідні амфетаміну. Протягом багатьох років пацієнти лікувалися різними похідними амфетаміну та особливо метілфенідатом, а також декстроамфетаміном, метамфетаміном та пулоліном. Ці препарати були досить ефективні у зниженні денної сонливості, але лікування супроводжувалося різними побічними ефектами – занепокоєнням, дратівливістю, тремором, порушеннями серцевого ритму, зниженням апетиту, безсонням та навіть токсичністю.

• Антидепресанти

Антидепресанти можуть допомогти полегшити симптоми фази швидкого сну при нарколепсії (катаплексія, параліч сну та галюцинації) і часто призначаються в якості терапії другої лінії. Різке припинення прийому СІЗЗС (венлафаксин, флуоксетин) та трициклічних антидепресантів (іміпрамін, кломіпрамін) може приззвести до тривалих катаплектичних атак.

• Оксибутират натрію та інші седативні засоби

Багато денних симптомів нарколепсії виникають через нічне безсоння, тому часто в лікуванні використовуються седативні засоби, такі як бензодіазепіни (клоназепам, діазепам, гідазепам, лоразепам). Однак, у пацієнтів з нарколепсією немає проблем із засипанням, а є проблеми з перебуванням у сні всю ніч. З цієї причини першим препаратом вибору для лікування як денної сонливості, так і катаплексії є оксибутират натрію, унікальний препарат, що забезпечує безперервний сон протягом ночі. Збільшуючи тривалість і якість нічного сну, оксибутират натрію може значно знизити денну сонливість та катаплексію. Цей препарат був визнаний протягом багатьох років в якості анестетика і вперше був запропонований в якості можливого засобу лікування нарколепсії в 1979 році, але тільки в 2002 році він отримав схвалення FDA в якості препарату для лікування нарколепсії з катаплексією. При цьому, даний препарат пов'язаний з наркотичною залежністю та серйозними побічними ефектами.

Всі препарати від нарколепсії є строго рецептурними та повинні прийматися під наглядом лікаря.

Зміна способу життя

Правильний спосіб життя – другий важливий компонент полегшення симптомів нарколепсії. Він включає дотримання правил підтримки гігієни сну та контролю своєї поведінки уві сні, дієтичне харчування, психологічну допомогу.

• Гігієна сну включає регулярне дотримання розкладу годин сну. Щоночі лягайте спати в один і той же час, вимикайте світло та не дивіться перед сном телевізор. Розслабтеся перед сном і уникайте важкої їжі, інтенсивних занять спортом або стимуляторів, таких як кофеїн. Пацієнтам слід по можливості уникати незапланованого сну протягом дня, стимуляторів або снодійних. Підтримка організованого та регулярного сну може бути дуже корисним для пацієнтів.
• Запланований денний сон. Заплануйте 2-3 перерви протягом дня для сну і строго дотримуйтеся режиму. Короткий сон може допомогти поліпшити бадьорість протягом дня.
• Журнал сну. Ведіть щоденник в якому, відзначайте щодня години сну. Журнал може допомогти визначити можливі зміни в поведінці та уникнути потенційно небезпечних ситуацій, таких як водіння автомобіля.
• Щоденна фізична активність. Аеробні вправи користі як для денної бадьорості, так і для засипанні вночі. Регулярні вправи також можуть допомогти поліпшити якість сну та поліпшити загальний стан здоров'я.
• Відмова від деяких продуктів. Уникайте напоїв з кофеїном та алкоголем, оскільки вони порушують нічний сон. Цукор та вуглеводи викликають різке зниження вмісту гіпокретину в мозку через кілька годин, тому більшість людей відчувають почуття сонності, а пацієнти з нарколепсією можуть відчувати посилення денних симптомів, включаючи катаплексію.
• Дієта, багата поживними речовинами. Певні поживні речовини, такі як магній та вітаміни групи B, можуть допомогти контролювати симптоми нарколепсії. Дієта, з низьким вмістом вуглеводів і багата поживними речовинами, оптимізує роботу організму протягом дня.

На додаток до нормального сну пацієнтам рекомендується звернутися за психологічною допомогою, щоб впоратися з труднощами, що виникають в результаті боротьби з хворобою.

Здоров'я безцінне – бережіть себе!
Моя Аптека – з любов'ю і турботою.