Лейкемія: рак крові, званий білокрів'ям

Рак крові є одним з небезпечних онкологічних захворювань, яке відрізняється відсутністю традиційної пухлини. Точна причина появи хвороби досі не відома, але на сьогоднішній день медицина досягла певних успіхів в лікуванні лейкемії.

У даній публікації будуть розглянуті основні види раку крові, його причини та симптоми, методи сучасної діагностики, а також огляд досягнень медицини в боротьбі з лейкозом крові.

     ЗМІСТ:

Що таке лейкемія?

Лейкемія (лейкоз, гемобластози) – це загальна назва групи ракових захворювань, які розвиваються в кістковому мозку, деякі з яких мають швидкий та гострий перебіг, а інші – більш повільний. Починається хвороба в кістковому мозку або, простіше кажучи, на «фабриці кров'яних тілець».

Щоб краще зрозуміти особливості даного виду онкологічного захворювання необхідно згадати будову кровоносної системи людини та фактори кровотворення.

Нагадаємо, що кров складається з трьох основних видів клітин:

• Еритроцити – відповідають за перенесення та транспортування кисню до всіх клітин тіла за допомогою гемоглобіну. Червоні кров'яні тільця переносять кисень з легень і повертають вуглекислий газ з органів тіла в легені. Таким чином кисень передається з навколишнього середовища в організм, а вуглекислий газ – з організму в навколишнє середовище.
• Лейкоцити – є частиною імунної системи та допомагають в боротьбі з інфекціями і хворобами. Є три основних типи білих кров'яних тілець: нейтрофіли, лімфоцити, моноцити.
• Тромбоцити – є частиною системи згортання крові, яка відповідає за зупинку кровотечі при пораненні. Вони утворюють тромб в місці травми, щоб закрити її та зупинити кровотечу.

Всі ці види кров'яних тілець формуються в кістковому мозку з так званих стовбурових клітин, які бувають двох типів (лімфоїдні та мієлоїдні). З лімфоїдних клітин виникають лімфоцити, а з мієлоїдних – всі інші кров'яні тільця (нейтрофіли, моноцити, тромбоцити, еритроцити). Коли стовбурові клітини дозрівають і набувають свою «специфікацію», то потрапляють в кровотік. Кістковий мозок являє собою губчасту речовину, що заповнює порожнини кісток. Переважна більшість стовбурових клітин знаходиться в кістковому мозку, але невеликі кількості також виявляються в кровотоці.

Як виникає рак в клітинах крові?

Лейкемія виникає в лімфоїдних або мієлоїдних клітинах, коли вони починають безконтрольно розмножуються та не функціонують належним чином. Фактично тут відбуваються два процеси:

• Перший процес – це незрілий розвиток білих кров'яних тілець. Їх розвиток зупиняється на дуже ранній стадії, в результаті чого вони не можуть виконувати належним чином свої функції.
• Другий процес – неконтрольоване збільшення кількості молодих лейкоцитів, званих бластами. Бласти, як правило, становлять менше 5% клітин, вироблених кістковим мозком. У здорової людини вони ростуть та розвиваються в зрілі клітини крові зі своєю «специфікацією». Однак при лейкозі зупиняється розвиток клітин на ранніх стадіях (стадії Бласта), що збільшує їх кількість незрілих клітин в кістковому мозку до 30-100%. Оскільки ці клітини не досягли зрілості, то і функціонувати належним чином вони не можуть. Погіршується не тільки функція імунної системи, а й розвиток червоних кров'яних тілець та тромбоцитів. Велика кількість бластів в кістковому мозку призводить до анемії (нестачі еритроцитів) та тромбоцитопенії (нестачі тромбоцитів), збільшуючи ризик кровотечі.

Види раку крові

Лікарі класифікують лейкемію на підставі швидкості її прогресування та типу залучених клітин.

Перший тип класифікації заснований на швидкості прогресування захворювання:

• Гострий лейкоз. При гострій формі аномальні незрілі клітини крові (бласти) швидко збільшують свою чисельність і не можуть виконувати свої функції, тому хвороба швидко прогресує та вимагає негайного лікування після постановки діагнозу.
• Хронічний лейкоз. Хронічна форма вражає більш зрілі клітини крові. Вони з'являються та накопичуються повільно і можуть нормально функціонувати протягом певного періоду часу. Така форма лейкемії може протікати без симптомів і залишатися недіагностованою протягом багатьох років до тих пір, поки кістковий мозок практично не замінюється лейкозними клітинами, тоді захворювання стає активним та викликає певні симптоми. У більшості випадків це захворювання діагностується випадково, наприклад при плановому аналізі крові, і не завжди вимагає лікування, а лише спостереження.

Другий тип класифікації заснований на типі уражених лейкоцитів:

• Лімфолейкоз. Цей тип вражає лімфоїдні клітини, які утворюють лімфоїдну або лімфатичну тканини, що представляють важливу складову імунної системи.
• Мієлоїдний лейкоз. Цей вид вражає мієлоїдні клітини, з яких формуються еритроцити, лейкоцити та тромбоцити.

Виходячи з вище представлених класифікацій, виділяють основні 4 види раку крові:

• Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) – найбільш поширений у дітей молодшого віку, але також може виникати у дорослих. Становить близько 10% від усіх випадків раку кісткового мозку.
• Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) – найпоширеніший тип гострої форми лейкемії, що становить близько 33% від усих випадків. Зустрічається у дітей та дорослих, але частіше у дорослих і важче піддається лікуванню.
• Хронічний лімфобластний лейкоз (ХЛЛ) – вражає білі кров'яні тільця, робота яких полягає у виробленні антитіл як частини імунної системи організму. Пацієнт дуже тривалий час не відчуває ніяких симптомів і проблема виявляється випадково при аналізі крові. Приблизно в 5% випадків цей лейкоз переростає в гостру форму. Цей тип лейкемії зустрічається найчастіше в країнах західного світу, що становить близько 35% випадків. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків та у літніх людей. Середній вік захворювання становить 72 роки.
• Хронічний мієлобластний лейкоз (ХМЛ) – вражає в основному дорослих та представляє не більше 14% всіх випадків раку крові. У людини може проявлятися мало симптомів або взагалі не бути протягом місяців або років, перш ніж настане фаза, на якій лейкозні клітини почнуть розмножуватися швидше.

Існують й інші, більш рідкісні типи онкологічних захворювань крові, включаючи Т-клітинний пролімфоцитарний, волосковоклітинний та лейкоз з великих гранулярних лейкоцитів.

Симптоми лейкемії

Ознаки раку крові відрізняються в залежності від його виду. Так, при хронічній формі симптоми можуть не проявлятися довгі роки, поки хвороба не почне активно прогресувати. Хронічна форма іноді супроводжується аутоімунними захворюваннями (самоушкодженням імунної системи) через дисфункцію білих кров'яних тілець, наприклад гемолітична анемія, коли імунна система організму сама руйнує червоні кров'яні тільця.

Активне розмноження аномальних клітин в кістковому мозку викликає порушення розвитку нормальних клітин в крові, що проявляється в зменшенні кількості тромбоцитів, відповідальних за згортання крові, приводячи до кровотеч, появи синців на шкірі. Кількість лейкоцитів, які борються з хвороботворними мікроорганізмами, також зменшиться, що призведе до частих інфекційних захворювань у пацієнтів. А зменшення кількості еритроцитів викличе появу анемії та блідості шкірних покривів.

Інші симптоми, які можуть виникнути, включають:

• Збільшення лімфатичних вузлів, особливо в області шиї та пахв;
• Лихоманка або пітливість ночами;
• Рецидивуючі інфекції;
• Слабкість та сильна стомлюваність;
• Легкі кровотечі та крововиливи: кровоточать ясна, синці на шкірі або крихітні червоні плями під шкірою;
• Набряк або дискомфорт у животі, що пов'язано з порушенням роботи селезінки або печінки;
• Зниження ваги або втрата апетиту без видимої причини;
• Біль в кістках та суглобах.

Такі симптоми також можуть бути викликані інфекціями або іншими проблемами зі здоров'ям. Визначити точну причину зможе тільки лікар та комплекс діагностичних досліджень.

Причини виникнення раку крові

Точні причини виникнення лейкемії, як і більшості онкологічних захворювань, до сих пір не встановлені. Більшість вчених схиляється до генетичної версії, коли деякі клітини крові набувають змін (мутації) в своєму генетичному матеріалі. Це змушує їх продовжувати рости та безконтрольно розмножуватися. Згодом ці аномальні клітини витісняють здорові клітини крові в кістковому мозку, що призводить до зменшення кількості здорових лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів, викликаючи певні симптоми, про які було сказано вище.

Серед можливих факторів ризику, які можуть збільшити ймовірність розвитку деяких типів лейкемії, включають:

• Онкологічне лікування. Люди, які лікувалися в минулому від інших видів раку із застосуванням променевої терапії або хіміотерапії (особливо бензолом) мають підвищений ризик розвитку певних типів лейкозів. У цих випадках захворювання визначається як вторинний лейкоз.
• Вплив високих доз радіоактивного випромінювання, наприклад при роботі з радіоактивними речовинами або обслуговуванні атомної електростанції.
• Генетичні порушення. Вроджені генетичні аномалії, наприклад синдром Дауна, також вважаються однією з можливих причин захворювання.
• Вплив хімічних речовин. Регулярний вплив деяких хімічних речовин (канцерогенів), таких як бензол, який міститься в бензині і використовується в хімічній промисловості, часто пов'язують з порушеннями роботи кісткового мозку.
• Куріння. Тютюновий дим збільшує ризик гострої форми мієлобластного лейкозу.
• Сімейний анамнез. Наявність родича з діагнозом лейкемія збільшує ймовірність захворювання.

Вважається, що для розвитку захворювання необхідно поєднання декількох чинників, хоча відомі випадки, коли пацієнт не піддавався жодному з чинників ризику, але все ж постраждав від раку крові.

Діагностика лейкемії

Аналіз крові

Приблизно в половині випадків захворювання виявляється випадково, коли збільшення кількості лейкоцитів виявляється паралельно зі збільшенням кількості лімфоцитів в звичайних аналізах крові. Також спостерігається низький рівень тромбоцитів та гемоглобіну, який міститься в еритроцитах. Це означає, що звичайний аналіз крові може бути першим кроком у діагностиці захворювання.

Біопсія

Дослідження зразка кісткового мозку є другим важливим діагностичним тестом. Взяття зразка проводиться під місцевою анестезією з кістки стегна або іншої великої кістки. Це єдиний надійний спосіб дізнатися, чи є лейкозні клітини в кістковому мозку, а також побачити стадії дозрівання клітин крові.

Цитогенетичне дослідження

Інше дослідження, яке може допомогти визначити тип і тяжкість захворювання, – це цитогенетичний тест для вивчення хромосом в ракових клітинах, а також тести на рівень антитіл в крові.

Візуалізація лімфовузлів

В інших випадках захворювання діагностується після того, як пацієнт виявляє збільшення лімфовузлів. Після утворення в кістковому мозку білі кров'яні тільця потрапляють в лімфатичну систему, де налічується близько 400 залоз по всьому тілу, і в деяких випадках хвороба може викликати зростання однієї або декількох з цих залоз. Для виявлення збільшених лімфовузлів на тілі застосовуються рентген грудної клітки, МРТ та КТ.

Методи лікування раку крові

Лікування лейкемії в першу чергу залежить від її типу. У кожного типу лейкозу свій терапевтичний підхід. Крім цього, методи лікування також залежать від віку пацієнта, оскільки деякі форми захворювання поширені у маленьких дітей.

При хронічному лімфобластному лейкозі первинним лікуванням є тільки підтримуюча терапія без лікування ракових клітин. Але лікування повинно бути обов'язково розпочато, оскільки його відсутність може призвести до гострої формі. Коли у пацієнта розвивається анемія або тромбоцитопенія через розростання злоякісних клітин в кістковому мозку, то йому рекомендують почати хіміотерапію. Таке лікування відкладають до появи симптомів, тому що не було доведено, що воно продовжує життя пацієнта при ранньому призначенні і, безумовно, погіршує якість життя.

Хіміотерапія

Раніше лікування грунтувалося тільки на хіміотерапії, що проводиться протягом обмеженого періоду часу не з метою досягнення лікування, а з метою контролю над хворобою. Залежно від типу лейкемії може знадобитися прийом одного препарату або комбінації двох чи більше препаратів. Більш докладно про хіміотерапії читайте у цій публікації.

Біологічна терапія

Потім до хіміотерапевтичного лікування було додано біологічне лікування антитілами, яке вже є специфічним лікуванням аномальних клітин. Сьогодні вже відомо про причини розмноження аномальних клітин, і, відповідно, були розроблені ліки, призначені для придушення проліферації цих злоякісних клітин. Хоча цей метод є точним і специфічним, він не позбавлений побічних ефектів, але вони все ж набагато легше, ніж ускладнення від хіміотерапії.

Крім того, сьогодні з'явилися два нових біологічних препарату в таблетках, які пацієнт може приймати вдома. У більшості випадків ці біологічні методи лікування повністю замінюють хіміотерапію, але є випадки, коли щадна хіміотерапія все ж може поліпшити результати, і в цих випадках призначається комбінована хіміотерапевтична та біологічна терапія.

Біопрепарати діляться на препарати, які призначені для зв'язування з одним зі специфічних рецепторів в оболонці лімфоцитів типу B та запобігання їх культивування (ібротиніб, аклебротиніб, зенобротиніб). Ці ліки необхідно приймати все життя.

Трансплантація кісткового мозку

Для деяких пацієнтів у разі рецидиву та для маленьких пацієнтів рекомендується пересадка кісткового мозку, яка може привести до вилікування від хвороби. Трансплантація стовбурових клітин дозволяє використовувати високі дози ліків, радіації або і те, і інше. Високі дози руйнують як лейкозні клітини, так і нормальні клітини крові в кістковому мозку. Після початку високодозової хіміотерапії, променевої терапії або того й іншого здорові стовбурні клітини можуть бути взяті для трансплантації у самого пацієнта або у донора.

Здоров'я безцінне – бережіть себе!
Моя Аптека – з любов'ю і турботою.