Лейкемия: рак крови, называемый белокровием

Рак крови представляет собой одно из опасных онкологических заболеваний, которое отличается отсутствием традиционной опухоли. Точная причина появления болезни до сих пор не известна, но на сегодняшний день медицина достигла определенных успехов в лечении лейкемии.

В данной публикации будут рассмотрены основные виды рака крови, его причины и симптомы, методы современной диагностики, а также обзор достижений медицины в борьбе с лейкозом крови. 

     СОДЕРЖАНИЕ:

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз) – это общее название группы раковых заболеваний, которые развиваются в костном мозге, некоторые из которых имеют быстрое и острое течение, а другие – более медленное. Начинается болезнь в костном мозге или, проще говоря, на «фабрике кровяных телец».

Чтобы лучше понять особенности данного вида онкологического заболевания необходимо вспомнить строение кровеносной системы человека и факторы кроветворения.

Напомним, что кровь состоит из трех основных видов клеток:

• Эритроциты – отвечают за перенос и транспортировку кислорода ко всем клеткам тела с помощью гемоглобина. Красные кровяные тельца переносят кислород из легких и возвращают углекислый газ из органов тела в легкие. Таким образом кислород передается из окружающей среды в организм, а углекислый газ – из организма в окружающую среду.
• Лейкоциты – являются частью иммунной системы и помогают в борьбе с инфекциями и болезнями. Есть три основных типа белых кровяных телец: нейтрофилы, лимфоциты, моноциты.
• Тромбоциты – являются частью системы свертывания крови, которая отвечает за остановку кровотечения при ранении.  Они образуют тромб в месте травмы, чтобы закрыть ее и остановить кровотечение.

Все эти виды кровяных телец формируются в костном мозге из так называемых стволовых клеток, которые бывают двух типов (лимфоидные и миелоидные). Из лимфоидных клеток возникают лимфоциты, а из миелоидных – все остальные кровяные тельца (нейтрофилы, моноциты, тромбоциты, эритроциты). Когда стволовые клетки созревают и приобретают свою «спецификацию», то попадают в кровоток. Костный мозг представляет собой губчатое вещество, заполняющее полости костей. Подавляющее большинство стволовых клеток находится в костном мозге, но небольшие количества также обнаруживаются в кровотоке. 

Как возникает рак в клетках крови?

Лейкемия возникает в лимфоидных или миелоидных клетках, когда они начинают бесконтрольно размножаются и не функционируют должным образом. Фактически здесь происходят два процесса:

• Первый процесс – это незрелое развитие белых кровяных телец. Их развитие останавливается на очень ранней стадии, в результате чего они не могут выполнять должным образом свои функции.
• Второй процесс – неконтролируемое увеличение количества молодых лейкоцитов, называемых бластами. Бласты, как правило, составляют менее 5% клеток, производимых костным мозгом. У здорового человека они растут и развиваются в зрелые клетки крови со своей «спецификацией». Однако при лейкозе останавливается развитие клеток на ранних стадиях (стадии бласта), что увеличивает их количество незрелых клеток в костном мозге до 30-100%. Поскольку эти клетки не достигли зрелости, то и функционировать должным образом они не могут. Ухудшается не только функция иммунной системы, но и развитие красных кровяных телец и тромбоцитов. Большое количество бластов в костном мозге приводит к анемии (недостатку эритроцитов) и тромбоцитопении (недостатку тромбоцитов),  увеличивая риск кровотечения.

Виды рака крови

Врачи классифицируют лейкемию на основании скорости ее прогрессирования и типа вовлеченных клеток.

Первый тип классификации основан на скорости прогрессирования заболевания:

• Острый лейкоз. При острой форме аномальные незрелые клетки крови (бласты) быстро увеличивают свою численность и не могут выполнять свои функции, поэтому болезнь быстро прогрессирует и требует немедленного лечения после постановки диагноза.  
• Хронический лейкоз. Хроническая форма поражает более зрелые клетки крови. Они появляются и накапливаются медленно и могут нормально функционировать в течение определенного периода времени. Такая форма лейкемии может протекать без симптомов и оставаться недиагностированной в течение многих лет до тех пор, пока костный мозг фактически не заменяется лейкозными клетками, тогда заболевание становится активным и вызывает определенные симптомы. В большинстве случаев это заболевание диагностируется случайным образом, например при плановом анализе крови, и не всегда требует лечения, а лишь наблюдения.

Второй тип классификации основан на типе пораженных лейкоцитов:

• Лимфолейкоз. Этот тип поражает лимфоидные клетки, которые образуют лимфоидную или лимфатическую ткани, представляющие важную составляющую иммунной системы.
• Миелоидный лейкоз. Этот вид поражает миелоидные клетки, из которых формируются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Исходя из выше представленных классификаций, выделяют основные 4 вида рака крови:

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – наиболее распространен у детей младшего возраста, но также может возникать у взрослых. Составляет около 10% от всех случаев рака костного мозга.
• Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – самый распространенный тип острой формы лейкемии, составляющий около 33% от всех случаев. Встречается у детей и взрослых, но чаще у взрослых и труднее поддается лечению. 
• Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – поражает белые кровяные тельца, работа которых заключается в выработке антител как части иммунной системы организма. Пациент очень длительное время не ощущает никаких симптомов и проблема обнаруживается случайно при анализе крови. Примерно в 5% случаев этот лейкоз перерастает в острую форму. Это самый часто встречающийся тип лейкемии в странах западного мира, составляющий около 35% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин и у пожилых людей. Средний возраст заболевания составляет 72 года. 
• Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – поражает в основном взрослых и представляет не более 14% всех случаев рака крови. У человека может проявляться мало симптомов или вообще не быть  в течение месяцев или лет, прежде чем наступит фаза, на которой лейкозные клетки начнут размножаться быстрее. 

Существуют и другие, более редкие типы онкологических заболеваний крови, включая Т-клеточный пролимфоцитарный, волосковоклеточный и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

Симптомы лейкемии

Признаки рака крови отличаются в зависимости от его вида. Так, при хронической форме симптомы могут не проявляться долгие годы, пока болезнь не начнет активно прогрессировать. Хроническая форма иногда сопровождается аутоиммунными заболеваниями (самоповреждением иммунной системы) из-за дисфункции белых кровяных телец, например гемолитической анемией, когда иммунная система организма сама разрушает красные кровяные тельца.

Активное размножение аномальных клеток в костном мозге вызывает нарушение развития нормальных клеток в крови, что проявляется в уменьшении количества тромбоцитов, ответственных за свертывание крови, приводя к кровотечениям, появлению синяков и кровоподтеков на коже. Количество лейкоцитов, которые борются с болезнетворными микроорганизмами, также уменьшится, что приведет к частым инфекционным заболеваниям у пациентов. А уменьшение количества эритроцитов вызовет появление анемии и бледности кожных покровов.

Другие симптомы, которые могут возникнуть, включают: 

• Увеличение лимфатических узлов, особенно в области шеи и подмышек;
• Лихорадка или потливость по ночам;
• Рецидивирующие инфекции;
• Слабость и сильная утомляемость;
• Легкие кровотечения и кровоизлияния: кровоточащие десны, синяки, кровоподтеки на коже или крошечные красные пятна под кожей;
• Отек или дискомфорт в животе, что связано с нарушением работы селезенка или печени;
• Снижение веса или потеря аппетита без видимой причины;
• Боль в костях и суставах.

Такие симптомы также могут быть вызваны инфекциями или другими проблемами со здоровьем. Определить точную причину сможет только врач и комплекс диагностических исследований.

Причины возникновения рака крови

Точные причины возникновения лейкемии, как и большинства онкологических заболеваний, до сих пор не установлены. Большинство ученых склоняется к генетической версии, когда некоторые клетки крови приобретают изменения (мутации) в своем генетическом материале. Это заставляет их продолжать расти и бесконтрольно размножаться. Со временем эти аномальные клетки вытесняют здоровые клетки крови в костном мозге, что приводит к уменьшению количества здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, вызывая определенные симптомы, о которых было сказано выше.

Среди возможных факторов риска, которые могут увеличить вероятность развития некоторых типов лейкемии, включают:

• Онкологическое лечение. Люди, которые лечились в прошлом от других видов рака с применением лучевой терапии или химиотерапии (особенно бензола) имеют повышенный риск развития определенных типов лейкозов. В этих случаях заболевание определяется как вторичный лейкоз. 
• Воздействие высоких доз радиоактивного излучения, например при работе с радиоактивными веществами или обслуживании атомной электростанции.
• Генетические нарушения. Врожденные генетические аномалии, например синдром Дауна, также считаются одной из возможных причин заболевания. 
• Воздействие химических веществ. Регулярное воздействие некоторых химических веществ (канцерогенов), таких как бензол, который содержится в бензине и используется в химической промышленности, часто связывают с нарушениями работы костного мозга.
• Курение. Табачный дым увеличивает риск острой формы миелобластного лейкоза.
• Семейный анамнез. Наличие родственника с диагнозом лейкемия увеличивает вероятность заболевания.

Считается, что для развития заболевания необходимо сочетание нескольких факторов, хотя известны случаи, когда пациент не подвергался ни одному из факторов риска, но все же пострадал от рака крови.

Диагностика лейкемии

Анализ крови

Примерно в половине случаев заболевание выявляется случайным образом, когда увеличение количества лейкоцитов обнаруживается параллельно с увеличением количества лимфоцитов в обычных анализах крови. Также наблюдается низкий уровень тромбоцитов и гемоглобина, который содержится в эритроцитах. Это означает, что обычный анализ крови может быть первым шагом в диагностике заболевания.

Биопсия

Исследование образца костного мозга является вторым важным диагностическим тестом. Взятие образца проводится под местной анестезией из кости бедра или другой большой кости. Это единственный надежный способ узнать, есть ли лейкозные клетки в костном мозге, а также увидеть стадии созревания клеток крови.

Цитогенетическое исследование

Другое исследование, которое может помочь определить тип и тяжесть заболевания, – это цитогенетический тест для изучения хромосом в раковых клетках, а таке тесты на уровень антител в крови.

Визуализация лимфоузлов

В других случаях заболевание диагностируется после того, как пациент обнаруживает увеличение лимфоузла. После образования в костном мозге белые кровяные тельца попадают в лимфатическую систему, где насчитывается около 400 желез по всему телу, и в некоторых случаях болезнь может вызвать рост одной или нескольких из этих желез. Для выявления увеличенных лимфоузлов на теле применяются рентген грудной клетки, МРТ и КТ.

Методы лечения рака крови

Лечение лейкемии в первую очередь зависит от ее типа. У каждого типа лейкоза свой терапевтический подход. Кроме этого, методы лечения также зависят от возраста пациента, поскольку некоторые формы заболевания распространены у маленьких детей.

При хроническом лимфобластном лейкозе первичным лечением является только поддерживающая терапия без лечения раковых клеток. Но лечение должно быть обязательно начато, поскольку его отсутствие может привести к острой форме. Когда у пациента развивается анемия или тромбоцитопения из-за разрастания злокачественных клеток в костном мозге, то ему рекомендуют начать химиотерапию. Такое лечение откладывают до появления симптомов, потому что не было доказано, что оно продлевает жизнь пациента при раннем назначении и, безусловно, ухудшает качество жизни.

Химиотерапия

Ранее лечение основывалось только на химиотерапии, проводимой в течение ограниченного периода времени не с целью достижения излечения, а с целью контроля над болезнью. В зависимости от типа лейкемии может потребоваться прием одного препарата или комбинации двух или более препаратов. Более подробно о химиотерапии читайте в этой публикации.

Биологическая терапия

Затем к химиотерапевтическому лечению было добавлено биологическое лечение антителами, которое уже является специфическим лечением аномальных клеток. Сегодня уже известно о причине размножения аномальных клеток, и, соответственно, были разработаны лекарства, предназначенные для подавления пролиферации этих злокачественных клеток. Хотя этот метод является точным и специфическим, он не лишен побочных эффектов, но они все же намного легче, чем осложнения от химиотерапии.

Кроме того, сегодня появились два новых биологических препарата в таблетках, которые пациент может принимать дома. В большинстве случаев эти биологические методы лечения полностью заменяют химиотерапию, но есть случаи, когда щадящая химиотерапия все же может улучшить результаты, и в этих случаях назначается комбинированная химиотерапевтическая и биологическая терапия.

Биопрепараты делятся на препараты, которые предназначены для связывания с одним из специфических рецепторов в оболочке лимфоцитов типа B и предотвращения их культивирования (ибротиниб, аклебротиниб, зенобротиниб). Эти лекарства необходимо принимать всю жизнь. 

Трансплантация костного мозга

Для некоторых пациентов в случае рецидива и для маленьких пациентов рекомендуется пересадка костного мозга, которая может привести к излечению от болезни. Трансплантация стволовых клеток позволяет использовать высокие дозы лекарств, радиации или и то, и другое. Высокие дозы разрушают как лейкозные клетки, так и нормальные клетки крови в костном мозге. После начала высокодозной химиотерапии, лучевой терапии или того и другого здоровые стволовые клетки могут быть взяты для трансплантации у самого пациента или у донора.

Здоровье бесценно – берегите себя!
Моя Аптека – с любовью и заботой.